Sodium Alpha-Ketoisocaproate CAS:4502-00-5 Tillverkare Leverantör

Natriumalfa-ketoisokaproat är en leucinmetabolit som är känd för att inducera insulinutsöndring från β-cellerna i bukspottkörteln.Enteral infusion av aα-ketoisokaproat har visat sig förbättra endotoxemiskt tillstånd.De resulterande ketonkropparna som erhålls från dess omvandling kan fungera som en energikälla.Ackumulering av α-ketoisokapronsyra kännetecknas av ketoaciduri med grenad kedja, som orsakas på grund av bristen på grenad L-2-ketosyradehydrogenasaktivitet.α-Ketoisokapronsyra orsakar dissociation i den oxidativa fosforyleringsreaktionen och fungerar som en metabolisk hämmare av α-ketoglutaratdehydrogenas.Leder således till en defekt i den mitokondriella homeostasen, observerad i ketoaciduri med grenad kedja.