Natriumalfa-ketoisokaproat CAS: 4502-00-5 Tillverkare Leverantör

Natrium-alfa-ketoisokaproat är en leucinmetabolit som är känd för att inducera insulinsekretion från β-cellerna i bukspottkörteln. Enteral infusion av aα-ketoisokaproat har visat sig förbättra ett endotoxemiskt tillstånd. De resulterande ketonkropparna som erhålls från dess omvandling kan fungera som en energikälla. Ackumulering av α-ketoisokaproinsyra kännetecknas av grenad ketoaciduri, vilket orsakas av bristande aktivitet hos grenad L-2-ketosyradehydrogenas. α-ketoisokaproinsyra orsakar dissociation i den oxidativa fosforyleringsreaktionen och fungerar som en metabolisk hämmare av α-ketoglutaratdehydrogenas. Detta leder således till en defekt i mitokondriehomeostasen, vilket observeras vid grenad ketoaciduri.